Ciclo de la ornitina: reacciones, esquema, descripción, trastornos metabólicos

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Ciclo de la ornitina: reacciones, esquema, descripción, trastornos metabólicos
Ciclo de la ornitina: reacciones, esquema, descripción, trastornos metabólicos
Anonim

Para que el cuerpo humano pueda mantener una vida normal, ha desarrollado mecanismos para la eliminación de sustancias tóxicas. Entre ellos, el amoníaco es el producto final del metabolismo de compuestos nitrogenados, principalmente proteínas. NH3 es tóxico para el cuerpo y, como cualquier veneno, se excreta a través del sistema excretor. Pero antes el amoníaco sufre una serie de reacciones sucesivas, lo que se denomina ciclo de la ornitina.

Tipos de metabolismo del nitrógeno

No todos los animales liberan amoniaco al medio ambiente. Las sustancias finales alternativas del metabolismo del nitrógeno son el ácido úrico y la urea. En consecuencia, se denominan tres tipos de metabolismo del nitrógeno, según la sustancia liberada.

ciclo de la ornitina
ciclo de la ornitina

Tipo amoniotélico. El producto final aquí es el amoníaco. Es un gas incoloro soluble en agua. La amoniotelia es característica de todos los peces que viven en agua salada.

Tipo ureotélico. Los animales que se caracterizan por la ureotelia liberan urea al medio ambiente. Los ejemplos sonpeces de agua dulce, anfibios y mamíferos, incluidos los humanos.

Tipo uricotélico. Esto incluye a aquellos representantes del mundo animal, en los que el metabolito final son los cristales de ácido úrico. Esta sustancia como producto del metabolismo del nitrógeno se encuentra en aves y reptiles.

En cualquiera de estos casos, la tarea del producto final del metabolismo es eliminar el nitrógeno innecesario del cuerpo. Si esto no sucede, se observan impuestos celulares e inhibición de reacciones importantes.

¿Qué es la urea?

La urea es una amida del ácido carbónico. Se forma a partir de amoníaco, dióxido de carbono, nitrógeno y grupos amino de ciertas sustancias durante las reacciones del ciclo de la ornitina. La urea es un producto excretor de los animales ureotélicos, incluidos los humanos.

La urea es una forma de excretar el exceso de nitrógeno del cuerpo. La formación de esta sustancia tiene una función protectora, porque. precursor de urea - amoníaco, tóxico para las células humanas.

Cuando se procesan 100 g de proteína de diversa naturaleza, se excretan 20-25 g de urea en la orina. La sustancia se sintetiza en el hígado y luego, con el flujo sanguíneo, ingresa a la nefrona del riñón y se excreta junto con la orina.

bioquímica del ciclo de la ornitina
bioquímica del ciclo de la ornitina

El hígado es el órgano principal para la síntesis de la urea

En todo el cuerpo humano no existe tal célula en la que estén presentes absolutamente todas las enzimas del ciclo de la ornitina. Excepto por los hepatocitos, por supuesto. La función de las células hepáticas no es solo sintetizar y destruir la hemoglobina, sino también llevar a cabo todas las reacciones de síntesis de urea.

MenosLa descripción del ciclo de la ornitina se ajusta al hecho de que es la única forma de eliminar el nitrógeno del cuerpo. Si en la práctica se inhibe la síntesis o acción de las principales enzimas, se detendrá la síntesis de urea y el organismo morirá por un exceso de amoníaco en la sangre.

descripción del ciclo de la ornitina
descripción del ciclo de la ornitina

Ciclo de ornitina. Bioquímica de las reacciones

El ciclo de síntesis de la urea tiene lugar en varias etapas. El esquema general del ciclo de la ornitina se presenta a continuación (imagen), por lo que analizaremos cada reacción por separado. Las dos primeras etapas tienen lugar directamente en las mitocondrias de las células hepáticas.

NH3 reacciona con el dióxido de carbono utilizando dos moléculas de ATP. Como resultado de esta reacción que consume energía, se forma fosfato de carbamoilo, que contiene un enlace macroérgico. Este proceso es catalizado por la enzima carbamoil fosfato sintetasa.

El carbamoil fosfato reacciona con la ornitina mediante la enzima ornitina carbamoil transferasa. Como resultado, se destruye el enlace de alta energía y se forma citrulina debido a su energía.

La tercera y siguientes etapas no tienen lugar en las mitocondrias, sino en el citoplasma de los hepatocitos.

Hay una reacción entre la citrulina y el aspartato. Con el consumo de 1 molécula de ATP y bajo la acción de la enzima arginina-succinato sintasa, se forma arginina-succinato.

El arginino-succinato, junto con la enzima arginino-succin-lyase, se descompone en arginina y fumarato.

La arginina en presencia de agua y bajo la acción de la arginasa se descompone en ornitina (1 reacción) y urea (producto final). El ciclo está completo.

ciclo de reacción de la ornitina
ciclo de reacción de la ornitina

Energía del ciclo de síntesis de la urea

El ciclo de la ornitina es un proceso que consume energía en el que se consumen los enlaces macroérgicos de las moléculas de trifosfato de adenosina (ATP). Durante las 5 reacciones, se forman 3 moléculas de ADP en total. Además, se gasta energía en el transporte de sustancias desde la mitocondria al citoplasma y viceversa. ¿De dónde viene el ATP?

El fumarato, que se formó en la cuarta reacción, se puede utilizar como sustrato en el ciclo del ácido tricarboxílico. Durante la síntesis de malato a partir de fumarato, se libera NADPH, lo que da como resultado 3 moléculas de ATP.

La reacción de desaminación del glutamato también desempeña un papel en el suministro de energía a las células hepáticas. Al mismo tiempo, también se liberan 3 moléculas de ATP, que se utilizan para la síntesis de urea.

diagrama del ciclo de la ornitina
diagrama del ciclo de la ornitina

Regulación de la actividad del ciclo de la ornitina

Normalmente, la cascada de reacciones de síntesis de urea funciona al 60% de su valor posible. Con un mayor contenido de proteínas en los alimentos, las reacciones se aceleran, lo que conduce a un aumento de la eficiencia general. Los trastornos metabólicos del ciclo de la ornitina se observan durante el esfuerzo físico intenso y el ayuno prolongado, cuando el cuerpo comienza a descomponer sus propias proteínas.

La regulación del ciclo de la ornitina también puede ocurrir a nivel bioquímico. Aquí el objetivo es la enzima principal carbamoil fosfato sintetasa. Su activador alostérico es N-acetil-glutamato. Con su alto contenido en el cuerpo, las reacciones de síntesis de urea se desarrollan normalmente. Con una f alta de la sustancia misma o de suprecursores, glutamato y acetil-CoA, el ciclo de la ornitina pierde su carga funcional.

Relación entre el ciclo de síntesis de la urea y el ciclo de Krebs

Las reacciones de ambos procesos tienen lugar en la matriz mitocondrial. Esto hace posible que algunas sustancias orgánicas participen en dos procesos bioquímicos.

CO2 y el trifosfato de adenosina, que se forman en el ciclo del ácido cítrico, son precursores del fosfato de carbamoilo. El ATP es también la fuente de energía más importante.

El ciclo de la ornitina, cuyas reacciones tienen lugar en los hepatocitos del hígado, es una fuente de fumarato, uno de los sustratos más importantes del ciclo de Krebs. Además, esta sustancia, como resultado de varias reacciones escalonadas, da lugar al aspartato, que, a su vez, se utiliza en la biosíntesis del ciclo de la ornitina. La reacción del fumarato es una fuente de NADP, que se puede utilizar para fosforilar el ADP en ATP.

trastornos metabólicos del ciclo de la ornitina
trastornos metabólicos del ciclo de la ornitina

Significado biológico del ciclo de la ornitina

La gran mayoría del nitrógeno ingresa al cuerpo como parte de las proteínas. En el proceso del metabolismo, los aminoácidos se destruyen, el amoníaco se forma como el producto final de los procesos metabólicos. El ciclo de la ornitina consta de varias reacciones consecutivas, cuya tarea principal es detoxificar el NH3 convirtiéndolo en urea. La urea, a su vez, entra en la nefrona del riñón y se excreta del cuerpo con la orina.

Además, el subproducto del ciclo de la ornitina es una fuente de arginina, uno de los aminoácidos esenciales.

Violaciones en síntesisla urea puede conducir a una enfermedad como la hiperamonemia. Esta patología se caracteriza por un aumento de la concentración de iones de amonio NH4+ en la sangre humana. Estos iones afectan negativamente la vida del cuerpo, apagando o ralentizando algunos procesos importantes. Ignorar esta enfermedad puede conducir a la muerte.

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